17 апреля

Всемирный день гемофилии

Гемофилия – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением механизма свёртывания крови. Заболевание возникает вследствие генетических нарушений. В 80% случаев это обусловлено отсутствием или недостаточностью антигемофилического глобулина в плазме крови. В результате время свёртывания крови удлиняется, и больные страдают от сильных кровотечений даже после минимальных травм.

В настоящее время при проведении правильной терапии больные гемофилией могут доживать до глубокой старости, тогда как без лечения такие люди, как правило, погибают в течении 10 -15 лет.

Признаки гемофилии. Кровотечение и кровоточивость проявляются с детства в виде: длительного кровотечения и плохого заживления пупочной ранки, подкожных, межмышечных, внутрисуставных гематом, кровотечений после травм и операций, при смене молочных зубов, желудочно-кишечных и почечных кровотечений.

Осложнения гемофилии. Повторяющиеся кровоизлияния в локтевые, голеностопные суставы, межмышечные и внутримышечные гематомы ведут к хроническим артрозам, контрактурам, атрофии мышц, псевдоопухолям брюшной полости.

При подозрении на гемофилию ребёнка следуют обследовать и подтвердить или опровергнуть диагноз. Если гемофилия подтвердится, то нужно наблюдаться у гематолога и регулярно проводить заместительное лечение. Также родители должны внимательно следить за ребёнком и стараться ограничивать разные травмы.

Лечение гемофилии.

Людям с гемофилией настоятельно рекомендуется соблюдать ряд предосторожностей:

  • все внутримышечные инъекции при гемофилии строго запрещены, так как могут приводить к образованию обширных кровоизлияний в мягкие ткани;
  • любые лекарственные препараты следует водить только внутривенно, либо принимать внутрь;
  • людям, больным гемофилией, следует избегать употребления таких лекарственных средств, как аспирин, ибупрофен и других препаратов, ухудшающих процессы свертывания крови;
  • любое кровотечение у больного гемофилией может представлять угрозу для жизни, в связи, с чем требуется немедленное обращение за медицинской помощью;
  • при посещении стоматолога следует обязательно предупредить врача о своей болезни.

При достаточном количестве лекарственных средств больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью, то есть являться полноценным членом общества и приносить пользу своей стране.

 

Участковый врач-терапевт Лупач А.П.