Пресс-релиз ЕДЗ «17.04 - Всемирный день гемофилии» в 2026 году «Диагноз — первый шаг к помощи»
В 2026 году Всемирный день гемофилии проходит под девизом «Диагноз — первый шаг к помощи». Этот выбор отражает ключевую проблему современности: по оценкам Всемирной федерации гемофилии, более трех четвертей людей, живущих с гемофилией во всем мире, остаются недиагностированными. Еще более сложная ситуация наблюдается среди пациентов с болезнью Виллебранда, редкими нарушениями свертываемости, а также среди женщин и девочек с кровоточивостью.
Без диагноза невозможно лечение, а без лечения качество жизни неизбежно страдает. Именно поэтому своевременная диагностика становится тем фундаментом, на котором строится вся дальнейшая помощь пациентам с наследственными коагулопатиями.
Гемофилия — это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением свертываемости крови, обусловленное врожденным дефицитом факторов свертывания. Заболевание проявляется тяжелыми рецидивирующими кровотечениями, в том числе спонтанными кровоизлияниями в суставы, мышцы и внутренние органы.
Заболевание передается по наследству, сцепленному с Х-хромосомой, поэтому страдают им преимущественно мужчины, тогда как женщины выступают носителями мутации. Вместе с тем, как подчеркивают эксперты, женщины и девочки с нарушениями свертываемости долгое время оставались вне поля зрения медицины. Лишь в последние годы научное сообщество признало, что женщины и девочки также нуждаются в диагностике и лечении.
В Республике Беларусь, согласно данным Республиканского регистра коагулопатий, на начало октября 2025 года зарегистрирован 1 044 пациента с различными коагулопатиями. Более чем у половины из них диагностирована гемофилия А — это 543 пациента, среди них 412 взрослых и 131 ребенок.
Ключевым аспектом лечения гемофилии на сегодняшний день является пожизненная заместительная терапия препаратами факторов свертывания крови.
В Беларуси применяется персонифицированный подход: периодичность введения и дозы препарата подбираются для каждого пациента индивидуально на основе фармакокинетического исследования, что позволяет поддерживать стабильный гемостаз и избегать кровотечений.
Всемирный день гемофилии — это не просто дата в календаре, а глобальный призыв к действию, направленный на:
повышение осведомленности о гемофилии и других наследственных нарушениях свертываемости крови;
привлечение внимания общества к проблемам людей, живущих с этими заболеваниями;
улучшение диагностики и обеспечение равного доступа к лечению для всех пациентов независимо от места проживания, пола и возраста;
содействие развитию регистров пациентов, позволяющих учитывать реальную потребность в медицинской помощи;
поддержку научных исследований в области диагностики и лечения коагулопатий.
Как отмечают эксперты, повышение осведомленности ведет к улучшению диагностики и доступа к помощи для миллионов людей, которые сегодня остаются без лечения.
Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии.
В Республике Беларусь все пациенты с тяжёлой формой гемофилии А и В с профилактической целью получают препараты коагуляционных факторов для самостоятельного (или с помощью родственников) введения. Пациенты со средней степенью тяжести получают лечение при возникновении геморрагических эпизодов. Консультативная помощь пациентам оказывается на базе гематологических отделений областных больниц, консультативных центров крупных городов, РНПЦ.
Традиционным символом Всемирного дня гемофилии является красный цвет. Во многих странах мира в этот день подсвечиваются красным знаменитые архитектурные сооружения, а сторонники акции носят красную одежду и аксессуары, выражая солидарность с людьми, живущими с нарушениями свертываемости крови.
Всемирный день гемофилии отмечается ежегодно 17 апреля с 1989 года. Гемофилия внесена в перечень заболеваний, включенных в программу государственных гарантий оказания медицинской помощи, что обеспечивает пациентам доступ к жизненно необходимой заместительной терапии.